Brigitte Malgrange et Laurent Nguyen lauréats de la Fondation Médicale Reine Elisabeth

11/05/2017

Plus particulièrement orientée vers les neurosciences, la F.M.R.E. soutient des chercheurs qui, utilisant des techniques de pointe, se consacrent à l'étude du système nerveux, tant normal que malade (le sommeil, les troubles du développement, les traumatismes crâniens, les lésions de la moelle épinière, le vieillissement cérébral, les démences, la maladie de parkinson, la sclérose en plaques …).

 

Les programmes de recherche soutenus par la F.M.R.E. jouissent d'une réputation internationale. Fruit de la clairvoyance et de la générosité de la Reine Elisabeth, entourée de quelques mécènes, la fondation a toujours été et restera un catalyseur puissant de collaboration entre toutes les équipes universitaires de notre pays.

 

Pour la période 2017-2019 une aide substantielle annuelle de presque 0,6 Million €, est accordée à 16 équipes universitaires, dont l'équipe de Laurent Nguyen et Brigitte Malgrange, du GIGA-Neurosciences.

 

Etude du rôle de l’ubiquitination des protéines dans la malformation corticale et la surdité chez l’homme

 

Le cerveau est un organe complexe dont la formation requiert la production, migration et maturation des différentes cellules neuronales et gliales. Chez l’homme, le mauvais déroulement d’une ou plusieurs de ces étapes pendant les deux premiers trimestres de la grossesse conduit souvent à des malformations du cortex cérébral qui sont fréquemment associées à une surdité neuro-sensorielle.

 

Le Pr. J. Chelly, collaborateur de Laurent Nguyen et Brigitte Malgrange, a identifié récemment de nouvelles mutations du gène NEDDL4-L - qui code pour une ubiquitine ligase E3 – dans une cohorte de patients souffrant de malformation corticale et de surdité. Le développement du cortex cérébral et de l’oreille interne implique le réarrangement d’une structure primordiale qui progresse au travers de plusieurs étapes.

 

Ce projet a pour buts :1/ de déterminer le rôle physiologique de NEDD4L pendant le développement de ces structures et 2/ de comprendre l’impact des mutations de NEDD4L sur le bon déroulement de ces processus embryonnaires chez les patients.

 

A l’instar d’apporter une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques des malformations corticales et de la surdité, ce travail permettra de mieux comprendre le rôle de l’ubiquitination des protéines dans le contrôle de la formation du cortex cérébral et de la portion auditive de l’oreille interne.